Son enfermedades hereditarias que afectan al sistema inmunitario.
Pueden deberse a la alteración de un solo gen, varios genes o
pueden representar la interacción de determinadas características genéticas y factores ambientales o infecciosos.
Hasta ahora se han descrito más de 200 cuadros clínicos de IDP de
los cuales se han definido la causa molecular de más de 150. Sin
embargo, se estima en más de mil los genes que participan
directamente en la respuesta inmune y que al fallar, podrían bajo
ciertas circunstancias conducir a un fenotipo clínico de IDP.
La frecuencia de las estas enfermedades es de aproximadamente 1 en
cada 2.000 nacidos vivos con una prevalencia estimada de alrededor
de 1 en 10.000 en la población general.
La manifestación clínica más relevante de las IDP, es la alta predisposición a enfermedades infecciosas, autoinmunitarias y
procesos cancerosos. Las inmunodeficiencias, sobre todo las menos
severas, se manifiestan clínicamente con síntomas respiratorios y
por ello forman parte del diagnóstico diferencial de un niño con
problemas respiratorios.
Característicamente, son recurrentes, persistentes, debilitantes,
crónicas y causadas por diferentes tipos de microorganismos que en
gran parte son gérmenes no habituales.
Si no son diagnosticadas y tratadas a tiempo,pueden llegar a ser
fatales.
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